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D-PENICILLAMINA
Penicillamina
Capsule rigide
Terapia della cistinosi/cistinuria, in tutti i casi in cui si ritenga indispensabile l’impiego di tale farmaco, in alternativa o in associazione con altri presidi terapeutici compatibili.
Tutti i pazienti con diagnosi accertata di cistinosi/cistinuria per i quali il clinico ritenga opportuno instaurare una terapia con D-Penicillamina in alternativa o in associazione con altri presidi terapeutici compatibili.
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Periodo di prescrizione a totale carico del Servizio Sanitario Nazionale: fino a nuova determinazione dell’Agenzia italiana del Farmaco.
Piano terapeutico: la D-Penicillamina può essere utilizzata nel trattamento della cistinosi/cistinuria per periodi di tempo determinati o indefinitamente secondo il giudizio del clinico. Il dosaggio è variabile, mediamente compreso negli adulti fra i 1000 e 4000 mg al dì. Il dosaggio massimo consentito è di 4000 mg al dì. Nei bambini il dosaggio medio consigliato è di 30 mg/kg/die. La dose totale giornaliera può essere suddivisa fino a 4 somministrazioni. I pazienti che ricevono D-Penicillamina devono assumere adeguate quantità di liquidi. È particolarmente importante che assumano circa 0,5 litri di acqua prima di coricarsi ed altrettanto nel corso della notte. Maggiore è la quantita’ dei liquidi che si ingeriscono, minore sarà la dose necessaria di D-Penicillamina.
Il dosaggio deve essere adattato al paziente fino ad un valore che limiti l’escrezione della cistina a 100-200 mg/die nei pazienti che non hanno mai avuto episodi di calcolosi renali ed al di sotto dei 100 mg/die nei pazienti con anamnesi positiva per calcolosi renale.
Perciò, nel determinare il dosaggio, i difetti tubulari esistenti, la corporatura del paziente l’età, il ritmo di crescita, la dieta e l’assunzione di liquidi devono essere complessivamente presi in considerazione.
Il trattamento va interrotto se si verifica una trombocitopenia (conta piastrinica inferiore a 90000/mm³) o neutropenia (conta dei neutrofili inferiore a 2000/mm³) e potrà essere ripreso quando i parametri siano rientrati nella normalità con un dosaggio iniziale non superiore a 300 mg al dì.
Aumenti progressivi e significativi, in corso di trattamento, di proteinuria e/o ematuria. Deficit grave di lattasi, galattosemia o sindrome da malassorbimento di glucosio/galattosio.
Altre condizioni da osservare: le modalità previste dagli articoli 4, 5, 6 del provvedimento CUF datato 20 luglio 2000 citato in premessa, in relazione a:
art 4: istituzione del registro, rilevamento e trasmissione dei dati di monitoraggio clinico ed informazioni riguardo a sospensioni del trattamento (mediante apposita scheda come da Provvedimento 31 gennaio 2011, pubblicato sulla Gazzetta Ufficiale n. 70 del 24 marzo 2001);
art 5: acquisizione del consenso informato, modalità di prescrizione e di dispensazione del medicinale;
art 6: rilevamento e trasmissione dei dati di spesa.
DATI DA INSERIRE NEL REGISTRO
| | Prima del trattamento | 1, 3, 6 e 12 mesi |
| Esame emocromocitometrico con formula leucocitaria e piastrine | + | mensile |
| Creatininemia | + | mensile |
| Esami di laboratorio per proteinuria ed ematuria | + | mensile |
| Eruzioni cutanee/fenomeni allergici o di intolleranza | | mensile |
| Segni emorragici cutanei | | trimestrale |
| Altri eventi avversi | | trimestrale |
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Costi indicativi: la D-Penicillamina sarà prodotta dallo Stabilimento Chimico Farmaceutico Militare di Firenze al prezzo di € 15,18 per una confezione di 50 capsule da 150 mg di D-Penicillamina. Il costo di una capsula da 150 mg è di circa € 0,30.
Si presume un costo massimo mensile di € 234,00 per paziente.
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