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ARGOMENTI DI MEDICINA CLINICA
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Ultimo aggiornamento: 23.12.2013
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A
tutt'oggi non è chiaro se esistano vie di conduzione atriali preferenziali
interposte tra il nodo del seno ed il nodo atrioventricolare. James descrisse
tre vie internodali, situate nel setto: anteriore, media e posteriore,
corrispondenti a tre fasci di fibre atriali interposti tra due zone povere di
fibre muscolari (fig.01).
Il fascio anteriore ed il fascio intermedio originano al davanti della vena cava
superiore, decorrono separati nel terzo superiore del setto interatriale, per
fondersi nel terzo inferiore del setto. Al di dietro della fossa ovale, si può
considerare come una via posteriore la crista terminalis, che inizia in
vicinanza del margine destro del nodo del seno, forma il bordo posteriore del
setto interatriale e termina presso l'orifizio del seno coronarico, al di dietro
del nodo di Tawara. L'aspetto istologico di queste fibre ha caratteristiche
intermedie tra le fibre del miocardio ventricolare comune e le fibre del fascio
di His: sono lunghe, strette e relativamente povere di miofibrille;
analogamente, la loro velocità di conduzione è intermedia tra quella delle
strutture citate. Oltre alle vie di conduzione internodali, può essere
individuata una via di conduzione interatriale, descritta da Bachmann,
costituita da un fascio di fibre muscolari situato nella parete superiore degli
atri e che collega il nodo del seno all'atrio sinistro. L'opinione oggi
prevalente è che non esistano vere e proprie vie di conduzione internodali
specializzate, ma piuttosto zone degli atri dotate di maggior velocità di
conduzione, in relazione alle dimensioni e all'orientamento delle fibre in esse
presenti.
Il
nodo atrio-ventricolare (AV), descritto da Tawara, è una struttura situata tra
l'ostio del seno coronarico posteriormente, il setto membranoso in avanti e
l'inserzione del lembo settale della valvola triscupide in basso. Di forma
ovoidale, misura circa 6 mm di lunghezza, 3 mm di altezza e 2 mm di larghezza (fig
1). Nel 90% circa dei soggetti la vascolarizzazione del nodo atrio-ventricolare
dipende da un ramo che origina dall'arteria coronaria destra in corrispondenza
della crux; nei restanti casi da un ramo dell'arteria circonflessa. A differenza
del nodo del seno, il nodo AV contiene poco tessuto collagene. La parte
posteriore del nodo AV è costituita prevalentemente da cellule di transizione,
il tipo cellulare più rappresentato in questa struttura. Le cellule nodali sono
meno numerose che nel nodo del seno e sono soprattutto presenti vicino al corpo
fibroso centrale, la parte più profonda del nodo AV. Queste cellule si
ramificano e si intrecciano variamente, determinando una caratteristica
struttura labirintica. Nella parte anteriore del nodo di Tawara, alla giunzione
con il fascio di His, questa disposizione viene gradatamente persa e le cellule
assumono progressivamente una disposizione parallela.
Il
fascio di His fa seguito al polo distale del nodo AV . Si dirige verso l'avanti
e leggermente verso il basso, decorrendo lungo il bordo inferiore del setto
membranoso, per giungere sotto l'angolo formato dall'inserzione delle cuspidi
settale e anteriore della valvola tricuspide. Il fascio di His ha una lunghezza
di 10 mm ed un diametro di circa 2 mm. Vi si possono distinguere, in
successione, due parti, di lunghezza analoga: la prima, posteriore, è
completamente circondata dal corpo fibroso centrale; la seconda, anteriore, può
essere considerata la zona che dà origine alle branche. Di forma dapprima
ovalare, poi circolare, il fascio di His prende successivamente un aspetto
triangolare alla sezione; le fibre anteriori della branca sinistra e la branca
destra nascono, rispettivamente, dai due angoli inferiori di questo triangolo.
Le cellule della parte prossimale del fascio di His sono eterogenee e
assomigliano a quelle del nodo AV. La parte distale è costituita da cellule
simili a quelle delle branche: lunghe fibre relativamente povere di miofibrille
e chiare alla colorazione, disposte parallelamente a formare piccoli
raggruppamenti separati da sottili setti fibrosi. La vascolarizzazione dipende
da rami delle arterie discendente anteriore e discendente posteriore.
Con
l'aspetto di un fascio compatto a sezione circolare, la branca destra si dirige
inizialmente verso l'avanti, continuando la direzione del fascio di His ed
avvicinandosi progressivamente all'endocardio settale destro; s'inclina, quindi,
verso il basso e scende lungo il lato destro del setto interventricolare e lungo
il margine libero della banda moderatrice, raggiungendo la base del muscolo
papillare anteriore. È vascolarizzata da rami dell'arteria discendente
anteriore.
A
differenza della branca destra, la branca sinistra è costituita da filamenti
che si distaccano dal fascio di His lungo un tratto che corrisponde a circa la
metà della lunghezza del fascio. In base al decorso, si distinguono un
fascicolo anteriore, che attiva la porzione anterolaterale del ventricolo
sinistro, ed un fascicolo posteriore, destinati alla parte inferoposteriore del
miocardio ventricolare. Il fascicolo anteriore è più lungo e sottile, rispetto
al fascicolo posteriore; la vascolarizzazione, che è unica per il primo,
fornita da rami dell'arteria discendente anteriore, è doppia per il secondo,
derivando sia dall'arteria discendente posteriore, sia dalla circonflessa.
Questi fattori fanno sì che il fascicolo anteriore sia il più frequentemente
colpito da processi patologici.
Le
fibre di Purkinje, in connessione con le estremità distali delle branche,
formano una rete sulla superficie endocardica dei due ventricoli, che trasmette
l'attivazione pressoché simultaneamente all'intera superficie dell'endocardio
ventricolare destro e sinistro.
L'attivazione
dei ventricoli inizia dal setto interventricolare. Le zone raggiunte per prime
dall'impulso sono tre zone della parte sinistra del setto: l'area basale della
parete parasettale anteriore situata sotto l'inserzione della valvola mitrale e
la porzione centrale della parete sinistra del setto interventricolare, attivate
dal fascicolo anteriore della branca sinistra; l'area parasettale posteriore
mediana, attivata attraverso il fascicolo posteriore. L'attivazione della parte
destra del setto comincia 5-10 ms dopo l'inizio della depolarizzazione a
sinistra, in corrispondenza dell'endocardio vicino all'inserzione del muscolo
papillare.
La
maggior parte del setto viene attivata dalla branca sinistra; la direzione
dell'attivazione settale è, quindi, da sinistra a destra. L'attivazione del
setto procede, inoltre, dalla punta verso la base e dall'avanti all'indietro.
L'attivazione
di entrambi i ventricoli avviene, attraverso la rete di Purkinje, dopo un
brevissimo intervallo dall'inizio della depolarizzazione del setto
interventricolare.
Le
prime zone interessate sono l'apice del ventricolo destro, quindi l'apice del
ventricolo sinistro e successivamente le pareti libere di entrambi i ventricoli.
Nello strato intermedio ed in quello esterno del miocardio l'attivazione procede
in senso centrifugo, dall'endocardio verso l'epicardio; nello strato interno
l'attivazione può procedere sia verso l'epicardio, sia in direzione
dell'endocardio. Nel ventricolo sinistro la direzione complessiva è verso
sinistra, verso il basso e posteriormente. Data la massa inferiore del
ventricolo destro, l'attivazione a destra si conclude in circa un terzo del
tempo necessario per l'attivazione del ventricolo sinistro ed i potenziali
generati a sinistra prevalgono su quelli del ventricolo destro. Le ultime
porzioni ad essere attivate sono la regione posterobasale del ventricolo
sinistro, la porzione basale del setto interventricolare ed il cono della
polmonare. Nella fase finale, i vettori dell'attivazione ventricolare sono
orientati verso la base del cuore, posteriormente e lievemente a sinistra o a
destra.
Le
cellule che compongono il nodo del seno, il tessuto specifico di conduzione ed
il muscolo cardiaco hanno caratteristiche elettriche, come è stato dimostrato
registrandone l'attività elettrica mediante un microelettrodo inserito nelle
cellule (fig.02).
Le
fibre del miocardio comune atriale e ventricolare e del tessuto His-Purkinje
conducono gli impulsi ad una velocità relativamente rapida (0,4-5 m/s) e
vengono definite fibre a risposta rapida.
In
queste cellule, durante il periodo di quiescenza elettrica, si registra un
potenziale negativo di circa - 90 mV, che viene definito potenziale di riposo.
Il potenziale di riposo è dovuto ad un gradiente di concentrazione ionica tra
il liquido intracellulare ed il liquido extracellulare.
Questo
gradiente è mantenuto da un sistema di trasporto attivo che accumula ioni K+
all'interno della cellula e mantiene bassa la concentrazione degli ioni Na+.
Quando,
in seguito ad una stimolazione elettrica, il potenziale di transmembrana
diminuisce sino ad un valore di circa - 60 mV, definito potenziale soglia, la
fibra viene eccitata e si registra una curva caratteristica, denominata
potenziale d'azione.
In
questo potenziale d'azione si distinguono :
-la
fase 0 o depolarizzazione rapida, durante la quale il potenziale intracellulare
diventa rapidamente positivo, sino a raggiungere il valore di + 30 mV;
-la
fase 1 o ripolarizzazione rapida;
-la
fase 2 o plateau;
-la
fase 3 o ripolarizzazione lenta, che riporta il potenziale ai valori di riposo;
-la
fase 4 o isoelettrica.
Utilizzando
il metodo del voltageclamp, che permette di stabilizzare il voltaggio della
membrana e di studiare il flusso degli ioni a vari livelli di potenziale, sono
state identificate le varie correnti ioniche responsabili delle modificazioni di
voltaggio che si verificano nel corso di un potenziale d'azione.
Durante
la fase 4, la fibra è permeabile al potassio e relativamente impermeabile al
sodio. Quando il potenziale di transmembrana diventa meno negativo e si avvicina
al valore soglia, si verifica un aumento della permeabilità al Na+; l'ingresso
rapido degli ioni Na+ determina la positivizzazione del potenziale (fase 0). La
fase 1 è stata attribuita ad una corrente di ioni Cl- diretta verso l'interno
della cellula. Nella fase 2 si riduce 1'ingresso di ioni Na+ e
contemporaneamente si verifica l'ingresso di ioni Ca++. Durante la fase 3 le
cariche positive vengono estromesse dalla cellula attraverso l'espulsione di
ioni K+ ed il potenziale viene così riportato al valore della fase di riposo.
Nell'ambito
dello stesso tipo di fibre esistono importanti differenze quantitative per
quanto riguarda il potenziale diastolico di membrana, che è massimo per le
fibre rapide ventricolari ( - 90, - 95 mV), la velocità di depolarizzazione, la
durata della fase di plateau e di ripolarizzazione, che aumentano
progressivamente dalle fibre hisiane alle fibre di Purkinje, per ridursi di
nuovo nelle fibre del miocardio di lavoro.
Le
cellule del nodo del seno e del nodo atrio-ventricolare presentano una velocità
di conduzione di 0,01-0,1 m/s e vengono definite fibre a risposta lenta. Queste
cellule hanno un potenziale di riposo di circa - 60 mV; durante la fase 4
possono depolarizzarsi spontaneamente, raggiungendo il potenziale soglia, e dare
inizio al potenziale d'azione . Questo fenomeno di lenta depolarizzazione
diastolica, viene definito automatismo. Il meccanismo responsabile non è del
tutto chiarito. Probabilmente la diminuzione della conduttanza al potassio
permette ad una lenta corrente di ioni sodio diretta verso l'interno di portare
gradualmente il potenziale di membrana verso il potenziale soglia. L'automatismo
delle cellule pacemaker dipende:
1)
dalla pendenza della fase 4;
2)
dal valore del potenziale di transmembrana da cui inizia la fase 0;
3)
dal valore del potenziale soglia.
Tutti
i fattori che accentuano la pendenza della fase 4, che abbassano il potenziale
di transmembrana o che riducono il potenziale soglia, aumentano l'automatismo.
Raggiunto
il potenziale soglia, aumenta la permeabilità al sodio e inizia la fase 0.
Nel
cuore in vivo lo stimolo per l'eccitazione della cellula è rappresentato dal
potenziale d'azione delle cellule poste a monte. Quando una zona viene
depolarizzata, si crea una differenza tra questa zona e l'area adiacente ancora
polarizzata. Tra le due zone si crea un flusso di corrente, che abbassa il
potenziale della zona non eccitata verso il potenziale soglia. In questo modo il
potenziale d'azione viene propagato attraverso il tessuto specifico di
conduzione ed il muscolo cardiaco.
La
velocità di conduzione è tanto maggiore quanto maggiore è la velocità di
salita della fase 0. Questa dipende, a sua volta, dal potenziale di riposo della
cellula, ed è massima per valori di potenziale di riposo compresi tra - 65 e -
90 mV, mentre si riduce rapidamente, fino ad annullarsi, per valori inferiori a
- 60 mV. Il potenziale d'azione delle fibre a risposta lenta dipende, non
dall'ingresso rapido di ioni Na+ nella cellula, ma da una corrente lenta di Na+
e Ca++, che utilizza canali diversi.
La
risposta Ca++ e Na+ -dipendente, caratteristica delle cellule a risposta lenta,
è presente anche nelle fibre rapide, nelle quali, essendo attivata molto
lentamente, normalmente non contribuisce alla fase 0, ma è responsabile della
fase di "plateau". Ciò può spiegare la conversione che si osserva in
condizioni patologiche, quali l'anossia e le alterazioni ioniche, di fibre
rapide in fibre lente.
Tra
l'inizio di una depolarizzazione ed il ripristino del potenziale di
transmembrana capace di dare inizio ad un successivo processo di
depolarizzazione intercorre un intervallo di tempo, definito periodo
refrattario. Nelle fibre a risposta rapida la possibilità di essere stimolate
dipende esclusivamente dal raggiungimento di un valore critico di potenziale di
transmembrana (- 60, - 50 mV), che corrisponde generalmente alla fine della fase
3. Questo tipo di fibre viene anche definito "voltage dependent".
Nelle fibre a risposta lenta, una volta ripristinato il voltaggio necessario per
la successiva attivazione, è necessario un ulteriore intervallo di tempo
perché i canali attraverso cui avviene il passaggio delle correnti ioniche
siano attivati. In questo caso si parla di fibre "time dependent".
Nella
fibrocellula isolata si distinguono un periodo refrattario assoluto, che è
l'intervallo di tempo durante il quale nessuno stimolo, per quanto intenso, è
in grado di dar inizio ad una depolarizzazione ed un periodo refrattario
relativo, rappresentato dall'intervallo di tempo durante il quale uno stimolo di
massima intensità è capace di provocare una risposta propagata (fig.05).
Nel
cuore in vivo queste misurazioni non sono possibili e sono sostituite dalla
misurazione del periodo refrattario effettivo e del periodo refrattario
funzionale. Si intende per periodo refrattario effettivo l'intervallo più lungo
tra il segnale elettrico di base e uno stimolo prematuro non seguito da una
risposta del tessuto cardiaco posto a valle. Si definisce periodo refrattario
funzionale l'intervallo più breve tra il complesso di base e la risposta ad uno
stimolo prematuro propagata a valle.
Viene
proposta una classificazione delle bradiaritmie basata sia sul meccanismo
elettrofisiologico (disturbo della formazione o della conduzione dell'impulso),
sia sulla sede anatomica.
Malattia
del nodo del seno
-
da alterata formazione dell'impulso:
bradicardia
sinusale
arresto
sinusale
-
da alterata conduzione dell'impulso:
blocco
seno-atriale di I grado
blocco
seno-atriale di II grado
tipo
1
tipo
2
blocco
seno-atriale di III grado
-
sick-sinus syndrome
-
sindrome del seno carotideo
Disturbi
della conduzione intraventricolare
blocco
atrio-ventricolare di I grado
blocco
atrio- ventricolare di II grado
tipo
1
tipo
2
Disturbi
della conduzione intraventricolare
-blocco
fascicolare anteriore
-blocco
fascicolare posteriore
-blocco
di branca sinistro
-blocco
di branca destro
Si
definisce bradicardia sinusale una frequenza sinusale inferiore ai 60 bpm in un
soggetto adulto durante le ore diurne. Elettrocardiograficamente si manifesta
come una successione regolare di onde P sinusali con frequenza generalmente
compresa tra 40 e 60 bpm. La bradicardia sinusale è generalmente il risultato
di un aumentato tono vagale e può essere del tutto fisiologica, come in
soggetti giovani che praticano una regolare attività sportiva; in questi non è
raro osservare una frequenza sinusale compresa tra 45 e 55 bpm che può
ulteriormente ridursi durante le ore notturne a 30-35 bpm. In altri casi la
bradicardia sinusale può essere espressione di una patologia cardiaca quale la
sick sinus syndrome, o extracardiaca come il mixedema, l'ittero ostruttivo (per
un'azione diretta dei sali biliari sul nodo del seno), l'ipopituitarismo,
l'ipotermia, o essere secondaria alla somministrazione di farmaci quali i
beta-bloccanti.
La
bradicardia sinusale è generalmente ben tollerata e, se non provoca sintomi,
non richiede trattamento specifico (salvo nelle forme secondarie, in cui va
trattata la patologia di base). Se viceversa è responsabile di segni di
ipoperfusione cerebrale, quali vertigini, lipotimie o sincopi, di scompenso, di
bassa portata o di aritmie ventricolari richiede una terapia mirata in base alle
cause: se è transitoria, come ad esempio nella fase acuta di un infarto
miocardico può essere usata atropina (0,5-1 mg e.v. ripetibile dopo 5-10
minuti) o eventualmente la stimolazione elettrica temporanea; in caso di
bradicardia persistente, associata a sintomi, come può verificarsi nei pazienti
con sick sinus syndrome, è necessaria invece una stimolazione elettrica
permanente.
Le
pause o gli arresti sinusali sono un disturbo della conduzione e si manifestano
come una interruzione del normale ritmo sinusale.
All'elettrocardiogramma
si evidenziano con l'interruzione della regolare sequenza delle onde P; lo
stesso fenomeno si può realizzare per un disturbo della conduzione a livello
seno-atriale. È possibile
tuttavia una diagnosi differenziale con l'elettrocardiogramma in quanto, a
differenza dei blocchi seno-atriali di secondo grado tipo 2 e di terzo grado la
pausa non è un multiplo esatto dell'intervallo P-P del ciclo di base.
Gli
arresti sinusali possono essere presenti, soprattutto di notte, in soggetti
giovani che praticano attività sportiva, come conseguenza di un ipertono
vagale, in pazienti con sick sinus syndrome, nella fase acuta di un infarto
miocardico (per ischemia del nodo del seno) o in seguito a sovradosaggio di
farmaci (digitale, Caantagonisti, beta-bloccanti).
Il
significato prognostico degli arresti sinusali dipende dalla situazione clinica
in cui si verificano; in assenza di una cardiopatia sottostante, quando sono
sporadici e provocano pause di breve durata, generalmente non danno sintomi e
non richiedono trattamento. Viceversa, in assenza di ritmi di scappamento
adeguati o in presenza di sintomi o di aritmie ventricolari indotte dalla
bradicardia, è indicata la stimolazione elettrica permanente.
Blocco
seno - atriale
Il
blocco seno-atriale è un disturbo della conduzione a livello della zona di
transizione tra nodo del seno e miocardio atriale (giunzione seno-atriale)
dell'impulso elettrico normalmente generato nel nodo del seno.
Analogamente
a quanto avviene per i blocchi atrio-ventricolari, i blocchi senoatriali si
classificano in blocchi di I, II e III grado in base alla diversa entità del
disturbo della conduzione.
L'ECG
di superficie non è in grado di registrare l'attività del nodo del seno e
pertanto di valutare il tempo di conduzione seno-atriale, ma evidenzia
unicamente la conseguente attivazione dell'atrio; la diagnosi
elettrocardiografica dei differenti blocchi seno-atriali, pertanto, può essere
effettuata solo indirettamente con l'analisi delle onde P.
Blocco
seno-atriale di I grado
Il
blocco seno-atriale di I grado è caratterizzato da un ritardo della conduzione
dello stimolo tra nodo del seno e miocardio atriale. La frequenza e la
ritmicità delle onde P non vengono modificate, poiché il ritardo di conduzione
è costante, I'ECG di superficie non è in grado di evidenziarne la presenza.
L'esistenza di questo disturbo di conduzione è stata dimostrata mediante studi
elettrofisiologici endocavitari, con i quali è possibile misurare il tempo di
conduzione seno-atriale. È
possibile sospettare un blocco seno-atriale di I grado, basandosi unicamente
sull'ECG di superficie, solo quando questo è associato ad un blocco
seno-atriale di II grado tipo 2. La presenza contemporanea di questi due gradi
di disturbo della conduzione determina all'ECG un ritmo sinusale regolare
interrotto da una pausa, dovuta al blocco di II grado, che non è il doppio
degli intervalli P-P precedenti, come ci si attende, ma è inferiore. La pausa
permette, infatti, alla giunzione seno-atriale di disporre di un tempo di
recupero maggiore, pertanto quando giunge il successivo stimolo sinusale, la
giunzione seno-atriale non si trova più in condizione di refrattarietà
relativa e lo stimolo viene condotto senza il ritardo presente nei cicli
precedenti.
Il
blocco seno-atriale di I grado è un disturbo della conduzione di scarsa
rilevanza clinica, e come tale non richiede né indagini invasive per la
diagnosi né trattamento.
Il
blocco seno-atriale di II grado è caratterizzato dalla presenza di uno o più
impulsi sinusali bloccati a livello della giunzione seno-atriale. La conseguente
mancata attivazione atriale si manifesta all'elettrocardiogramma sotto forma di
pause sinusali. Analogamente a quanto avviene per i blocchi atrioventricolari, i
blocchi seno-atriali di II grado vengono classificati di tipo 1 e 2 in base alla
presenza o meno di una conduzione tipo Wenckebach.
Tipo
1.- È caratterizzato dal fenomeno
di Wenckebach. Il tempo di conduzione seno-atriale aumenta progressivamente fino
a quando un impulso è bloccato; la pausa conseguente a tale blocco permette
alla giunzione seno-atriale di recuperare e di non essere più in condizione di
refrattarietà quando giunge l'impulso successivo, che quindi viene condotto
regolarmente. Il fenomeno di Wenckebach è caratterizzato da un tempo di
conduzione che aumenta progressivamente, ma il maggior allungamento avviene a
livello del secondo battito dopo la pausa ed è progressivamente minore nei
cicli successivi. Il primo battito invece è quello condotto con il minor
ritardo perché il tessuto ha avuto il tempo di "recuperare". Questo
determina all'ECG la presenza di un intervallo P-P che diminuisce
progressivamente, fino alla comparsa della pausa . La pausa risulta di durata
inferiore al doppio dell'intervallo P-P precedente, in quanto il primo impulso
dopo la pausa è quello condotto con il minor ritardo di conduzione.
Tipo
2.- È la forma di blocco
senoatriale più frequente; si manifesta come un improvviso blocco della
conduzione dell'impulso a livello della giunzione senoatriale, in presenza di
tempi di conduzione seno-atriale costanti degli impulsi condotti. L'ECG è
caratterizzato da improvvise pause sinusali che presentano una durata pari ad un
multiplo esatto dei cicli sinusali precedenti.
A
differenza del tipo 1, gli intervalli PP prima e dopo la pausa sono uguali . Il
rapporto di conduzione più frequente è di 2:1, mentre più rari sono i
rapporti di 3:2 e 3:1 (spesso interrotti dalla comparsa di un ritmo di
scappamento giunzionale).
È caratterizzato da un blocco completo della conduzione degli impulsi
sinusali che quindi non giungono ad attivare il miocardio atriale. All'ECG si
evidenziano delle lunghe pause sinusali multiple del ciclo di base o interrotte
da ritmi di scappamento (atriale, giunzionale o ventricolare).
I
blocchi seno-atriali sono spesso espressione di ipervagotonia, soprattutto
quando si osservano in soggetti giovani che praticano attività sportiva; in
queste situazioni sono spesso un reperto casuale durante un monitoraggio Holter,
soprattutto nelle ore notturne. Generalmente non provocano disturbi e quindi non
richiedono alcun trattamento. Più raramente possono comparire nella fase acuta
di un infarto quando è interessata l'arteria del nodo del seno; in questi casi
il disturbo della conduzione è spesso transitorio e può richiedere la
somministrazione di atropina 0,5-1,0 mg e. v. o l'impianto di un pace-maker
temporaneo. Nei soggetti anziani il blocco seno-atriale di III grado è
generalmente espressione di una patologia strutturale del nodo del seno e se
provoca sintomi quali vertigini, sincopi, scompenso cardiaco o aritmie
ventricolari conseguenti all'eccessiva bradicardia, richiede l'impianto di un
pace-maker definitivo.
La
sick sinus syndrome (SSS) o malattia del nodo del seno, è una sindrome
caratterizzata dalla intrinseca impossibilità del nodo del seno di svolgere la
sua normale funzione di pace-maker primario, con anomalie della formazione
dell'impulso a livello del nodo del seno, disturbi della conduzione dello
stimolo a livello della giunzione seno-atriale, dell'atrio e a volte anche del
tessuto specifico di conduzione atrioventricolare e intraventricolare, anomala
funzione dei centri pace-maker sussidiari, aumentata incidenza di tachiaritmie
atriali. Si manifesta elettrocardiograficamente con bradicardia sinusale grave,
persistente e inaspettata, blocchi seno-atriali, arresti sinusali con o senza
ritmo di scappamento, sindrome bradicardia-tachicardia, associate o meno a
sintomi da ipoperfusione e da insufficienza cardiaca.
Prevalenza
e storia naturale.-La prevalenza è stata stimata tra 1 e 6 casi per 10.000
abitanti. La SSS si manifesta prevalentemente in persone anziane e solo
raramente in soggetti giovani.
Prima
di porre la diagnosi di malattia intrinseca del nodo del seno, bisogna escludere
che le manifestazioni siano dovute a forme estrinseche reversibili e secondarie
a ipertono vagale, ipotiroidismo, iperpotassiemia, sovradosaggio di farmaci
quali tutti gli antiaritmici, digitale, litio o propellenti per aerosol.
Le
cause più frequenti della forma cronica e progressiva sono quelle degenerativa,
ischemica, reumatica, infiammatoria (soprattutto durante pericarditi); cause
più rare sono le cardiomiopatie (soprattutto l'amiloidosi), la distrofia
muscolare di Friedreich, le collagenopatie, le localizzazioni metastatiche o i
danni da interventi cardiochirurgici.
L'evoluzione
della SSS è lenta e intermittente, con possibilità di scomparsa anche per
lunghi periodi dei segni clinici ed elettrocardiografici. Ad un follow-up medio
di 3 anni, è stata riportata la comparsa di fibrillazione atriale cronica nel
16% circa dei casi, di disturbi della conduzione atrioventricolare nel 9% e di
embolie sistemiche nel 15% dei pazienti non sottoposti ad impianto di
pace-maker. La sopravvivenza è simile o di poco inferiore a quella della
popolazione generale di pari età ed è legata essenzialmente alla cardiopatia
di base.
Caratteristiche
cliniche.-La SSS può essere presente in pazienti del tutto asintomatici ed
essere un riscontro elettrocardiografico occasionale. Quando presenti, i sintomi
sono assai vari e dipendono oltre che dal tipo ed entità del disturbo del
ritmo, anche dalla presenza di concomitanti patologie a carico di altri organi
come cuore, cervello, rene: una marcata bradicardia o all'opposto una
tachicardia ad alta frequenza possono non causare disturbi significativi in un
soggetto per il resto sano, mentre possono provocare una critica riduzione del
flusso in presenza di vasi già precedentemente alterati. I sintomi più
frequenti sono vertigini, lipotimie, sincopi, cardiopalmo ed astenia; più rari
angina, scompenso cardiaco e tromboembolie sistemiche. L'aumentato rischio di
tromboembolie sembra essere legato alla presenza di fibrillazione atriale
parossistica nella sindrome bradicardiatachicardia.
Diagnosi.-La
diagnosi di SSS si pone generalmente con l'ECG standard ed il monitoraggio
Holter in base ai seguenti criteri:
1)
bradicardia sinusale diurna < 40/min e notturna <30/min; la SSS deve
essere sospettata in caso di bradicardia sinusale > = 40/min e < 55/min
diurna e > = 30/min e < 40/min notturna, soprattutto se è presente un
inadeguato incremento della frequenza sinusale sotto sforzo;
2)
arresti sinusali: compaiono se la disfunzione del nodo del seno è di grado
maggiore. Talvolta pur in presenza di bradicardia sinusale marcata o di arresti
sinusali, non compaiono focolai di scappamento giunzioni o ventricolari,
evidenziando così una disfunzione dei centri pacemaker sussidiari;
3)
blocchi seno-atriali: oltre alla disfunzione della formazione dell'impulso vi è
anche un disturbo della sua conduzione a livello della giunzione seno-atriale.
Si manifestano all'ECG come blocchi seno-atriali di II grado tipo 1 e 2 e di III
grado;
4)
sindrome bradicardia-tachicardia: sono frequenti episodi di tachiaritmie atriali
quali fibrillazione atriale, flutter atriale, tachicardia parossistica
sopraventricolare, che interrompono la bradicardia sinusale di base. Spesso i
vari tipi di aritmia coesistono in momenti diversi, sono generalmente di breve
durata e abitualmente ben tollerati;
5)
tempi di recupero del nodo del seno patologici: si manifestano con lunghe pause
al termine delle tachiaritmie parossistiche prima della ricomparsa del ritmo
sinusale o di uno scappamento giunzionale o ventricolare. Sono generalmente
queste lunghe pause post-tachicardia responsabili della sintomatologia
(lipotimie, sincopi) del paziente.
Ulteriori
procedure diagnostiche e valutative, dopo l'ECG di base e l'Holter, sono il test
all'atropina, il test ergometrico e lo studio elettrofisiologico.
Se
dopo iniezione di atropina (0,04 mg/kg, fino ad un massimo di 2 mg, a bolo e.v.)
la frequenza sinusale non aumenta almeno del 50% rispetto a quella basale o non
aumenta oltre i 90 battiti/min, può essere posta diagnosi di SSS.
Anche
un test ergometrico può essere utile per individuare i pazienti con disfunzione
intrinseca nel nodo del seno, quando il paziente presenta un incremento sinusale
significativamente inferiore a quello previsto per età e sesso.
Solo
nei casi nei quali tutte le metodiche non invasive danno risultati incerti e non
sia stato possibile correlare i sintomi con i disturbi del ritmo, esiste
l'indicazione ad eseguire uno studio elettrofisiologico per valutare il tempo di
recupero del nodo del seno corretto (TRSC) e il tempo di conduzione seno-atriale
(TCSA). La prima misurazione viene effettuata stimolando l'atrio per periodi di
un minuto a frequenze diverse e valutando, al cessare della stimolazione, il
tempo che il nodo del seno impiega a riprendere la sua funzione di segnapassi.
Il tempo di conduzione seno-atriale viene ottenuto valutando l'effetto che un
unico stimolo atriale prematuro determina sulla funzione del nodo del seno. La
sensibilità del TRSC nella diagnosi di SSS è del 45% e la specificità del
95%. La sensibilità del TCSA è del 51% e la specificità del 74%. Considerando
i due parametri in combinazione la sensibilità sale al 68% e la specificità
scende all'88%. Valori normali del TRSC non permettono quindi di escludere con
certezza una SSS probabilmente per la possibilità di un blocco in entrata a
livello della giunzione seno-atriale dello stimolo elettrico indotto con il
pacing atriale.
Terapia.-Il
trattamento consiste nella stimolazione elettrica definitiva, che è indicata
nei pazienti sintomatici per sincopi e lipotimie in cui la disfunzione sinusale
sia primitiva o secondaria all'assunzione di farmaci indispensabili. Non vi è
indicazione all'impianto di un pace-maker nei pazienti asintomatici o quando la
bradicardia non è responsabile dei sintomi.
È stato dimostrato che la stimolazione atriale può prevenire le aritmie
atriali indotte dalla bradicardia, pertanto è la modalità da preferire assieme
a quella sequenziale di atri e ventricoli nei casi con associati disturbi della
conduzione atrioventricolare.
Al
momento non è dimostrato che la stimolazione elettrica ventricolare permanente
aumenti la sopravvivenza, ma sicuramente migliora la qualità della vita,
prevenendo le sincopi. Nell'ultimo decennio la stimolazione atriale o
atrio-ventricolare sequenziale è divenuta la metodica di stimolazione di
elezione in questo tipo di pazienti.
È dimostrato che questo tipo di stimolazione diminuisce l'incidenza di
fibrillazione atriale cronica (4% a 3 anni) rispetto ai pazienti non
elettrostimolati (16%) e a quelli con stimolazione ventricolare (22%). Riduce
significativamente anche l'incidenza di embolie sistemiche: 1,6% rispetto al 16%
dei pazienti non elettrostimolati e al 13% dei pazienti con stimolazione tipo
VVI ed in base ai risultati di studi non randomizzati, sembra che aumenti la
sopravvivenza, soprattutto nei pazienti con scompenso cardiaco.
La
stimolazione dei barocettori del seno carotideo, attraverso vie afferenti (nervo
di Hering e glossofaringeo) ai centri vasomotori bulbari e fibre efferenti (vago
e simpatico cervicale), determina una riduzione della frequenza cardiaca e della
pressione arteriosa. Si definisce ipersensibilità del seno carotideo (ISC)
l'esaltazione patologica di questo riflesso.
Vi
è disaccordo, invece, sulla definizione di sindrome del seno carotideo (SSC):
alcuni Autori ritengono sufficiente la dimostrazione di ipersensibilità del
seno carotideo in pazienti con sincopi senza altre cause evidenziabili, altri
ritengono indispensabile che la sincope avvenga durante la stimolazione del seno
carotideo (accidentale, durante rotazione o estensione del capo, o provocata).
Anatomia
e fisiopatologia.-I barocettori sono situati nell'avventizia adiacenti alla
tonaca media a livello della biforcazione della carotide; inviano gli impulsi
attraverso fibre mieliniche e amieliniche sensoriali del nervo carotideo che
decorrono nel glosso-faringeo (anche se alcune fibre possono decorrere col
simpatico cervicale e con i rami faringeo e laringeo superiore del nervo vago).
Le fibre afferenti terminano nel nucleo del tratto solitario e nel nucleo
reticolare paramediano, con proiezioni secondarie alla formazione pontomedullare
reticolare e al nucleo motore del vago, cioè il nucleo dorsale del vago o il
nucleo ambiguo o entrambi. Le vie efferenti sono costituite dai nervi simpatici
adrenergici al cuore, ai vasi di resistenza e di capacitanza e dal nervo vago
del cuore.
La
stimolazione del seno carotideo influenza la pressione arteriosa, la frequenza
cardiaca, la performance miocardica, la gettata cardiaca, le resistenze
arteriose e la capacitanza venosa. Non è ancora noto a quale livello dell'arco
riflesso sia presente l'alterazione (e di quale natura sia tale alterazione)
responsabile dell'ISC: è possibile che sia alterata la risposta del nucleo
vagale agli stimoli provenienti dai vari recettori periferici.
È possibile che sia alterata la risposta del nucleo vagale agli stimoli
provenienti dai vari recettori. La maggior parte degli studi ha evidenziato una
normale funzione sinusale in un'alta percentuale di soggetti con ISC.
Confrontando pazienti con SSC con pazienti con sick sinus syndrome paragonabili
per età, sono risultate statisticamente significative le differenze tra le
frequenze cardiache a riposo, i tempi di recupero del nodo del seno corretti, la
frequenza cardiaca intrinseca dopo blocco autonomico con propranololo e
atropina, e la frequenza massima durante test da sforzo. Si può tuttavia
riscontrare la presenza di disfunzione sinusale nel 23-33% dei pazienti con ISC.
Prevalenza,
caratteristiche cliniche e storia naturale.-La prevalenza dell'ISC in una
popolazione adulta è stata stimata al 10% circa; aumenta con 1'aumentare
dell'età e raggiunge il 30% negli uomini anziani con ipertensione arteriosa e
cardiopatia ischemica. L'incidenza negli uomini è più che doppia rispetto alle
donne.
Il
sintomo principale è la sincope, la cui frequenza è molto variabile da più
episodi al giorno o al mese a un solo episodio all'anno o nell'intera vita. Si
possono manifestare anche sintomi meno severi, quali lipotimie, vertigini,
offuscamenti visivi. Nella maggior parte dei pazienti non si può identificare
nessuna causa scatenante, in altri i sintomi possono essere provocati dalla
rotazione forzata del capo, dall'iperestensione del collo, da colletti troppo
stretti, dal radersi la barba; situazioni patologiche quali tumori della
tiroide, del corpo carotideo, linfoadenomegalie cervicali, dilatazioni
aneurismatiche della carotide interna sono state tutte descritte come cause
scatenanti di una SSC. Farmaci quali la digitale, i betabloccanti e
l'alfametildopa possono accentuare l'ISC. I dati riguardanti la storia naturale
di questi pazienti sono estremamente limitati: i pazienti con sincope e ISC
tendono ad avere nuovamente sintomi a distanza di tempo imprevedibile, con
periodi di asintomaticità anche di 10 anni.
Diagnosi.-La
diagnosi di SSC viene sospettata in base ad un'anamnesi positiva per episodi
sincopali, soprattutto se scatenati da uno dei fattori sopra ricordati ed in
assenza di altre cause documentabili di sincopi. La diagnosi viene confermata
dalla dimostrazione di ISC con il massaggio del seno carotideo (MSC). Per una
corretta esecuzione di questa manovra occorre, dopo aver auscultato le carotidi
per escludere la presenza di soffi, cercare la posizione che permette di
apprezzare meglio la pulsazione (lieve estensione e rotazione controlaterale del
capo). La stimolazione deve essere eseguita con un massaggio longitudinale
piuttosto che con una pressione statica, evitando sempre di occludere l'arteria.
La durata del massaggio non deve superare i 5 secondi. I pazienti devono essere
sottoposti a monitoraggio ECG continuo e a controllo della pressione arteriosa
prima e durante il MSC.
Si
definisce risposta cardioinibitrice la comparsa di una asistolia di durata >
3 secondi; risposta vasodepressiva la riduzione della PA( 50 mm/Hg oppure>30
mm/Hg con riproduzione almeno parziale dei sintomi (vertigini, offuscamenti
visivi, lipotimie). In presenza di una risposta negativa è indicato ripetere il
MSC con il paziente in ortostatismo, manovra che permette di aumentare la
sensibilità rispetto all'esecuzione in clinostatismo, sia per evidenziare la
componente vasodepressiva che quella cardioinibitrice. In caso di risposta
cardioinibitrice, per valutare la componente vasodepressiva, è opportuno
ripetere il MSC dopo aver praticato atropina (0,04 mg/kg, fino ad un massimo di
2 mg, a bolo e.v.) che abolisce la risposta cardioinibitrice, o durante pacing
atriale e/o sequenziale: in caso di persistenza della componente vasodepressiva
al MSC dopo atropina o durante pacing, la risposta si definisce mista.
Terapia.-I
pazienti asintomatici con ISC non richiedono alcun trattamento. Per i pazienti
con SSC, la frequenza e l'entità dei sintomi determinano l'approccio
terapeutico: la maggior parte degli Autori ritiene che pazienti con 1 o 2
episodi sincopali non devono ricevere alcun trattamento, ma solo una spiegazione
del problema e un attento follow-up.
Altri
Autori ritengono che, considerata un'incidenza del 25% di lesioni significative
in occasione delle sincopi, sia necessario trattare i pazienti anche con un solo
episodio di perdita di coscienza. Sembra pertanto opportuno decidere in ogni
singolo caso in base alla severità delle manifestazioni (presenza o meno di
lesioni e fratture), alle circostanze scatenanti (eventi evitabili o meno), alla
presenza di prodromi, all'attività del paziente.
Per
il trattamento della risposta cardioinibitrice sono stati impiegati farmaci
anticolinergici (propantelina 15 mg x 4 die) con risultati discreti, ma con
fastidiosi effetti collaterali. L'impianto di un pace-meker ventricolare (VVI)
molto spesso non è sufficiente a eliminare i disturbi per l'importanza della
componente vasodepressiva. Va ricordato, inoltre, che tale tipo di stimolazione
può a volte peggiorare i sintomi, in quanto l'assenza di sincronizzazione tra
contrazione atriale e ventricolare può stimolare i barocettori atriali e
determinare riflessi ipotensivi con peggioramento della componente
vasodepressiva. Per questi motivi è generalmente consigliata la stimolazione
sequenziale DDD O DVI che determina una minor riduzione della PA sia in clino
sia in ortostatismo. In alcuni pazienti con SSC mista ed importante componente
vasodepressiva la stimolazione sequenziale può non essere sufficiente a evitare
nuovi episodi sincopali: in questi casi l'associazione di una terapia con
efedrina o con diidroergotamina si è dimostrata efficace nel prevenire la
riduzione della pressione arteriosa; tali farmaci si sono dimostrati utili anche
in pazienti con risposta vasodepressiva isolata; sfortunatamente gli effetti
collaterali di entrambe le sostanze ne limitano l'uso prolungato.
La
denervazione chirurgica del seno carotideo è stata saltuariamente impiegata,
con beneficio nel 75% dei casi trattati. La terapia radiante (500 rad
bilateralmente) è stata invece abbandonata.
Il
blocco atrio-ventricolare (BAV) può essere localizzato a livelli diversi: nel
nodo atrio-ventricolare, nel fascio comune di His o al di sotto del fascio di
His, nelle sue branche. La sede anatomica del disturbo di conduzione è uno dei
fattori principali che ne influenzano la prognosi.
L'elettrofisiologia
clinica, nata con la registrazione endocavitaria del fascio di His (Puech e
Scherlag, 1967), ha permesso di identificare la sede del disturbo di conduzione
e, come conseguenza, di acquisire notevoli informazioni sulle caratteristiche
evolutive dei blocchi atrio-ventricolari in rapporto alla loro localizzazione.
Se
la diagnosi di sede del blocco ha una importanza relativamente scarsa in quei
pazienti sintomatici che richiedono comunque una terapia elettrica permanente,
diventa, invece, rilevante nei pazienti asintomatici o con sintomi dubbi. La
sede sottonodale del blocco comporta, infatti, una evoluzione sfavorevole e
richiede, indipendentemente dal quadro clinico, l'impianto di un pace-maker
definitivo.
Si
definisce BAV di I grado un ritardo della conduzione atrio-ventricolare, che
risulta in un allungamento dell'intervallo PR a 220 ms o più; tutti gli impulsi
atriali sono condotti ai ventricoli. Quando l'allungamento dell'intervallo PR si
associa alla presenza di complessi QRS stretti, il ritardo della conduzione è
nell'80-90% dei casi localizzato nel nodo AV, a livello hisiano nei restanti. In
presenza, invece, di un intervallo PR allungato e di complessi QRS allargati, il
blocco è localizzato nel 25-40% dei casi a livello nodale, nel 50-60% in sede
sottonodale. Il blocco sottonodale è, a sua volta, sottohisiano nell'80% dei
casi ed intrahisiano nel 20%. In questo paragrafo verrà discusso il BAV di I
grado isolato; per la trattazione del BAV di I grado associato a disturbi della
conduzione intraventricolare si rimanda al capitolo dei blocchi bi- e
trifascicolari.
Un
BAV di I grado è stato riscontrato nello 0,5% di individui apparentemente sani.
La causa più comune di allungamento dell'intervallo PR è un ritardo di
conduzione nel nodo AV secondario ad un aumento del tono vagale; in altri casi
è espressione di una malattia primitiva del tessuto di conduzione o è
associato a cardiopatie, quali cardiopatia ischemica cronica, infarto miocardico
acuto, miocardite, malattia reumatica acuta, cardiopatie congenite
(trasposizione corretta dei grandi vasi, comunicazione interatriale, anomalia di
Ebstein). Può anche essere indotto dalla somministrazione di farmaci che
prolungano la conduzione nel nodo AV, come la digitale e i betabloccanti, o
dall'ipopotassiemia.
Il
significato clinico del BAV di I grado dipende dalla presenza o meno di una
cardiopatia sottostante e di disturbi della conduzione associati; di per sé
costituisce una condizione benigna, che non richiede alcuna terapia.
L'evoluzione verso gradi maggiori di blocco è rara, intervenendo in meno del II
dei casi.
Il
blocco AV di II grado è un'interruzione intermittente nella conduzione degli
impulsi atriali ai ventricoli.
Il
BAV di II grado viene generalmente suddiviso in due tipi: Wenckebach (Mobitz 1)
e Mobitz 2.
Nel
blocco atrioventricolare di II grado tipo Mobitz 1, l'ECG mostra un progressivo
allungamento dell'intervallo PR, finché un'onda P è bloccata.
L'allungamento
del tempo di conduzione AV è massimo a livello del secondo ciclo ed è
progressivamente minore nei successivi; l'intervallo PR che inizia la sequenza
è il più breve, poiché la pausa ha dato modo alla giunzione AV di
"recuperare". Come conseguenza, gli intervalli RR sono
progressivamente più brevi, fino alla pausa. Poiché il primo intervallo PR che
segue la pausa non contiene incrementi, questa presenta una durata inferiore al
doppio del ciclo RR immediatamente precedente.
La
registrazione del fascio di His ha dimostrato che la sede del blocco è nei due
terzi dei casi a livello del nodo AV ed in un terzo sottonodale. La presenza di
complessi QRS di durata normale non esclude la sede sottonodale del blocco.
Il
blocco atrioventricolare di II grado tipo Mobitz 2 è caratterizzato da
intervalli PR costanti che precedono un'onda P non condotta. Gli intervalli RR
che precedono la pausa presentano una durata costante e questa è un multiplo
esatto dei cicli precedenti. La sede del blocco è sempre sottonodale. La
lesione è localizzata nel 20% dei casi a livello del tronco comune, nell'80%
nelle due branche del fascio di His.
Il
blocco atrioventricolare 2:1 può essere secondario sia ad un BAV di II grado
tipo 1, sia ad un BAV di II grado tipo 2. Nel 25% dei casi il disturbo della
conduzione è a livello nodale, nel 25% a livello del fascio comune di His e nel
50% al di sotto della biforcazione del fascio di His. Il BAV di grado avanzato,
con rapporti di conduzione più elevati (3:1), può essere di tipo l o di tipo
2.
Il
BAV di II grado tipo 1 ha una prevalenza bassa nella popolazione generale (circa
lo 0,03%), tuttavia si riscontra con frequenza elevata tra gli atleti, in
relazione all'aumentato tono vagale. L'ischemia miocardica acuta e l'infarto
inferiore rappresentano le condizioni patologiche più frequentemente associate.
Il
significato prognostico di questo disturbo di conduzione è determinato dalla
sede del blocco e dalla cardiopatia sottostante. In assenza di cardiopatia
organica, il BAV di II grado tipo 1 localizzato al nodo AV ha una prognosi
benigna e richiede l'inserzione di un pace-maker permanente solo nei pazienti
che presentano sintomi correlati alla bradicardia. Il BAV di II grado tipo 2 è
sempre indice di un disturbo di conduzione distale al nodo AV. Sia i soggetti
sintomatici, sia gli asintomatici hanno un'elevata incidenza di progressione ad
un BAV di III grado, con un alto rischio di sincope e di morte improvvisa. In
entrambe le categorie di pazienti è indicato l'impianto di un pacemaker.
Il
BAV di III grado è caratterizzato da una completa interruzione della conduzione
AV. Tutti gli impulsi atriali sono bloccati ed i ventricoli sono attivati da un
pacemaker idionodale o idioventricolare.
Un
blocco atrioventricolare di III grado con un ritmo di scappamento con QRS di
durata normale può essere determinato da un disturbo della conduzione sia a
livello nodale (48%), sia sottonodale (52%).
Criteri
utili per definire la sede del blocco all'ECG di superficie sono:
1)
la frequenza del ritmo di scappamento, che è tanto più bassa, quanto più
periferica è la sede del blocco;
2)
la presenza o meno del vettore elettrico settale del complesso QRS dei battiti
di scappamento, che è assente o ridotto quando questo origina dal fascio di
His;
3)
un ritmo di scappamento a QRS larghi si associa nell'80-90% dei casi ad un
blocco di branca bilaterale completo.
Molti
casi di blocco AV completo cronico sono dovuti ad un processo sclerodegenerativo
limitato al sistema di conduzione, definito malattia di Lenegre; il BAV completo
può intervenire nella cardiopatia ischemica (soprattutto nell'infarto
miocardico acuto), nell'ipertensione, nelle cardiomiopatie, nella valvulopatia
aortica, meno spesso in altre malattie (miocardite, endocardite infettiva,
collagenopatie, amiloidosi); può essere inoltre congenito o presentarsi talora
come una complicazione della cardiochirurgia.
In
caso di BAV di III grado sintomatico è sempre necessario l'impianto di un
pacemaker. Nei pazienti con BAV di III grado con QRS stretti ed asintomatici lo
studio elettrofisiologico permette di stabilire la sede del blocco e la
stabilità del ritmo di scappamento, contribuendo a decidere l'opportunità di
impiantare un pacemaker definitivo.
In
una elevata percentuale di pazienti è possibile stabilire con buona
approssimazione la sede del blocco utilizzando la sola elettrocardiografia di
superficie associata a manovre non invasive, come il massaggio del seno
carotideo, il test da sforzo e la somministrazione endovenosa di atropina. Le
informazioni derivate da questi test dipendono dal diverso effetto che le
variazioni dell'attività del sistema nervoso autonomo esercitano sul nodo AV e
sulle strutture sottonodali. Il massaggio del seno carotideo (MSC) determina una
riduzione della frequenza sinusale ed un rallentamento della conduzione nel nodo
AV, mentre non influenza la conduzione nelle strutture sottonodali. Esso tende
ad aumentare il grado di blocco quando la lesione è nodale, per il predominare
dell'effetto diretto del vago sul nodo AV. Nei blocchi sottonodali, poiché il
sistema His-Purkinje non è influenzato dal vago, si osserva un miglioramento
della conduzione AV, come effetto indiretto della bradicardia sinusale indotta.
All'opposto, le manovre che aumentano il tono simpatico, quale l'esercizio
fisico, o riducono il tono vagale, come l'infusione di atropina, determinano un
miglioramento della conduzione atrio-ventricolare nei pazienti con blocco nodale
ed un peggioramento del grado di blocco nei pazienti con un disturbo della
conduzione sottonodale, secondario all'aumento della frequenza sinusale.
In
uno studio prospettico condotto nel nostro Centro alla fine degli anni '70 è
stato dimostrato che associando due procedure non invasive, il massaggio del
seno carotideo e la somministrazione di atropina (2 mg e.v.), in un gruppo di
pazienti con blocco atrio-ventricolare cronico e complessi QRS di durata
normale, era possibile diagnosticare correttamente la sede del blocco nel 90%
dei pazienti con blocco nodale e nell'87% dei soggetti con blocco sottonodale.
Talvolta, anche se raramente, questi test possono dare origine a risposte
paradosse o non diagnostiche. Con il massaggio del seno carotideo si può, ad
esempio, osservare una riduzione del grado di blocco in pazienti con disturbo
della conduzione a livello nodale, quando prevalga l'effetto della stimolazione
vagale sul nodo del seno, con conseguente marcata riduzione della frequenza
sinusale, rispetto all'azione diretta sul nodo atrio-ventricolare. In pazienti
con blocco sottonodale una spiccata bradicardia sinusale indotta dal massaggio
del seno carotideo può dare origine a risposte non diagnostiche, favorendo la
comparsa di dissociazione atrioventricolare, per interferenza, o paradosse,
inducendo un blocco dipendente dalla bradicardia (blocco in fase 4).
Risposte
non diagnostiche si possono osservare anche con l'atropina: ad esempio, la
coesistenza di una disfunzione del nodo del seno, in un soggetto con disturbo
della conduzione sottonodale, può essere responsabile di uno scarso incremento
della frequenza sinusale dopo somministrazione del farmaco. La lunghezza del
ciclo sinusale può rimanere, in tal caso, superiore al periodo refrattario
effettivo del fascio di His patologico, non permettendo di evidenziare un
peggioramento del grado di blocco atrio-ventricolare.
Nonostante
questi limiti, i test non invasivi consentono la diagnosi della sede del BAV
nella gran parte dei pazienti, evitando il ricorso allo studio
elettrofisiologico.
Il
BAV completo congenito è una patologia relativamente rara con un'incidenza di
1/20.000 nati vivi ed una prevalenza nella popolazione generale di 1-3/1000 con
una modesta preponderanza nel sesso femminile.
Viene
definito congenito un BAV presente alla nascita o in bambini o giovani che non
abbiano sofferto in precedenza di situazioni che possano giustificare un BAV
acquisito (quali pregressi episodi di miocardite, di cardiopatia reumatica o
interventi cardiochirurgici) e che non siano in trattamento con farmaci con
effetto dromotropo negativo. È
spesso associato (30-50%) ad altre cardiopatie congenite che vanno sempre
ricercate, in quanto ne condizionano la prognosi. Le cardiopatie congenite più
frequentemente associate al BAV congenito sono nell'ordine, la trasposizione dei
grossi vasi ed i difetti interatriali ed interventricolari. Da un punto di vista
anatomico i BAV congeniti possono essere divisi in 3 tipi in base alla sede del
disturbo della conduzione:
a)
discontinuità atrioassiale (tipo 1 di Lev) che è la forma più frequente;
b)
discontinuità nodoventricolare (tipo 2 di Lev);
c)
discontinuità intraventricolare, abbastanza raro, generalmente dovuto a
malformazioni del setto interventricolare e dei cuscinetti endocardici, ed
associato ad altra cardiopatia congenita.
I
BAV tipo 1 e 2 di Lev sembrano essere la conseguenza di una miocardite fetale su
base immunitaria. L'incidenza di questi tipi di BAV è infatti più elevata in
pazienti nati da donne affette da collagenopatie (soprattutto LES) o da altre
patologie immunitarie. In queste donne è generalmente possibile rilevare la
presenza di autoanticorpi che attraversata la placenta possono scatenare a
livello del miocardio fetale una reazione da immunocomplessi, provocando una
miocardite con conseguente fibrosi del tessuto specifico di conduzione.
Il
BAV congenito isolato è generalmente una affezione benigna; la mortalità è
massima nel primo mese di vita, dipende dalla presenza di un'altra cardiopatia
associata e della frequenza di scarica del focolaio di scappamento.
Nell'infanzia e nell'adolescenza, la mortalità si riduce notevolmente, con una
sopravvivenza di circa l'85% a 20 anni; lo sviluppo psicofisico è generalmente
normale ed i soggetti possono condurre una vita attiva.
All'ECG
si manifesta come un blocco AV completo con una frequenza ventricolare a riposo
generalmente compresa tra 40 e 55 bpm, raramente è maggiore di 60 bpm. La
presenza di complessi QRS di durata aumentata (>0,10") è generalmente
indice di un blocco a livello sottonodale, mentre un QRS di durata normale, come
per i BAV acquisiti non è necessariamente indice di un blocco soprahisiano.
In
un paziente con BAV congenito oltre ai sintomi e alla associazione di un'altra
cardiopatia è importante valutare la presenza di altri fattori che ne
peggiorano la prognosi quali lo sviluppo di cardiomegalia, la comparsa di
aritmie ventricolari, secondarie alla bradicardia o da sforzo, una frequenza
ventricolare inferiore a 50 bpm a riposo ed il riscontro di pause ventricolari
> 3 secondi.
Terapia.-Nei
pazienti con BAV congenito isolato, in considerazione della prognosi
generalmente benigna, non è necessario alcun trattamento se il soggetto è
asintomatico o paucisintomatico; questi pazienti vanno seguiti nel tempo con
esami radiografici o ecocardiografici, per valutare le variazioni delle
dimensioni delle cavità cardiache e con monitoraggio Holter per valutare la
presenza di aritmie ventricolari e la stabilità del focolaio di scappamento.
L'impianto di un pacemaker definitivo è indicato nei pazienti sintomatici o in
coloro che sviluppano altri fattori con un significato prognostico negativo,
quali l'aumento delle cavità cardiache o la comparsa di aritmie ventricolari,
soprattutto da sforzo.
Nel
blocco fascicolare anteriore (BFA) l'attivazione del ventricolo sinistro inizia
dalla parete inferiore, tramite il fascicolo posteriore; la depolarizzazione
della parete anteriore e laterale è ritardata e dipende principalmente dal
fascicolo posteriore. L'elettrocardiogramma riflette la diversa sequenza di
attivazione del ventricolo sinistro. Nella tab.01
sono riportati i criteri elettrocardiografici proposti dall'American Heart
Association per la diagnosi di BFA.
I
criteri 2, 3, 4 e 5 riflettono essenzialmente la deviazione assiale sinistra.
Una deviazione a sinistra dell'asse del QRS può essere dovuta anche ad altre
cause, come l'ipertrofia del ventricolo sinistro, la posizione orizzontale del
cuore, l'enfisema polmonare, l'infarto miocardico inferiore. Oltre alla
deviazione assiale sinistra la diagnosi di BFA richiede la presenza di almeno un
criterio che indichi un'attivazione asincrona del ventricolo sinistro (criteri
6, 7 8).
La
prevalenza del BFA nella popolazione generale è dell'1-2%; è maggiore nei
maschi ed aumenta con l'età. La cardiopatia ischemica è l'eziologia più
frequente (circa il 50%), insieme all'ipertensione arteriosa (20%); cause più
rare sono le lesioni valvolari aortiche, le cardiomiopatie, la miocardite, le
cardiopatie congenite (per lo più, difetti del cuscinetto endocardico). La
frequenza del BFA in assenza di cardiopatia è molto variabile nelle diverse
casistiche (dal 5 al 60%), verosimilmente come riflesso dei diversi criteri di
deviazione assiale utilizzati (oltre - 30° o - 45°) e del tipo di popolazione
studiato.
L'evoluzione
a BBS rappresenta un evento poco frequente (1-6%); lo sviluppo di un BAV di III
grado è una complicazione molto rara e riportata solo in associazione con una
cardiopatia ischemica clinicamente manifesta.
Il
blocco fascicolare posteriore isolato costituisce un rilievo
elettrocardiografico raro, fatto che viene attribuito alla sua brevità ed alla
doppia irrorazione, da parte di rami perforanti setali sia dell'arteria
discendente anteriore, sia della posteriore. Quando la conduzione nel fascicolo
posteriore è ritardata, la parete anterolaterale è attivata normalmente dal
fascicolo anteriore mentre la parete posteroinferiore viene attivata, in modo
anomalo, attraverso le fibre di Purkinje, dall'alto verso il basso.
Come
per il blocco fascicolare anteriore, l'elettrocardiogramma riflette la
differente sequenza di attivazione del ventricolo sinistro. Nella tab 2 sono
riportati i criteri elettrocardiografici per la diagnosi di blocco fascicolare
posteriore.
Per
porre diagnosi di BFP è necessario escludere la presenza di altre cause di
deviazione assiale destra (criterio 5), come l'ipertrofia del ventricolo destro,
una pneumopatia cronica ostruttiva, l'enfisema, la posizione verticale del
cuore, l'embolia polmonare. La diagnosi dovrebbe essere posta con cautela in
soggetti giovani, considerata la fisiologica prevalenza delle forze di
attivazione del ventricolo destro in questo gruppo d'età.
Data
la rarità del BFP, i dati epidemiologici e clinici sono estremamente scarsi.
Mentre
nel cuore normale, l'attivazione dei due ventricoli è pressoché simultanea,
nel blocco di branca sinistro (BBS) completo l'attivazione del setto e della
parete libera del ventricolo sinistro avviene in ritardo. La prima porzione del
miocardio ventricolare ad essere attivata è la parte inferiore della superficie
settale destra, presso la base del muscolo papillare anteriore; l'attivazione si
diffonde quindi attraverso il setto da destra verso sinistra. Quindi
l'attivazione si propaga alla superficie endocardica della parete libera del
ventricolo destro e alla restante parte del setto destro. L'attivazione da
destra verso sinistra del setto avviene per propagazione dell'impulso da fibra a
fibra ed è quindi lenta; la successiva attivazione del setto sinistro e della
parete libera del ventricolo sinistro è rapida, verosimilmente perché
l'impulso raggiunge le fibre di Purkinje a valle della lesione della branca.
Poiché il vettore iniziale è diretto verso sinistra, manca la q in D1 e nelle
precordiali di sinistra; l'onda R ad ascesa lenta e di durata aumentata che si
osserva nelle stesse derivazioni è dovuta all'attivazione abnormemente lenta
del ventricolo sinistro. L'aumento del tempo richiesto per completare
l'attivazione causa il prolungamento della durata del QRS a 0,12" o più.
Nelle derivazioni precordiali destre da V1 a V3 nella maggior parte dei casi
sono presenti delle piccole onde r seguite da onde S di ampiezza e durata
aumentate; talvolta si osservano dei complessi QS in V1 e V2, raramente in V3
dovuti ad un orientamento più posteriore del vettore; la zona di transizione è
spostata a sinistra. Nella tab.03
sono riportati i criteri elettrocardiografici per la diagnosi di BBS.
La
prevalenza del BBS tra i soggetti giovani e sani è bassa (0,05-0,1%); è più
elevata nei soggetti anziani con cardiopatia nota (1%). Le cause più comuni di
BBS sono la cardiopatia ipertensiva e la cardiopatia ischemica. Cause più rare
sono le valvulopatie, soprattutto aortica, la miocardite, le cardiomiopatie. La
prognosi è estremamente variabile, in rapporto alla presenza e alla gravità
della cardiopatia sottostante. Anche i soggetti senza cardiopatia dovrebbero
essere seguiti nel tempo, per la possibilità che il blocco di branca
rappresenti il primo segno di una cardiopatia subclinica e per la possibile
evoluzione verso un blocco A-V completo.
L'esistenza
del BBS incompleto è un argomento dibattuto. I criteri elettrocardiografici
comunemente accettati sono riportati nella tab.03.
Poiché si tratta di modificazioni riscontrabili con elevata frequenza all'ECG
di pazienti con ipertrofia ventricolare sinistra, debbono essere differenziate
da alterazioni secondarie all'ipertrofia. Secondo Schamroth e Bradlow, per
stabilire la diagnosi di BBS incompleto sarebbe necessario osservare, in
tracciati eseguiti in tempi successivi, in un arco di tempo relativamente breve,
il passaggio da una normale conduzione intraventricolare ad una conduzione con
BBS incompleto al BBS completo. Questo criterio, che permetterebbe di porre una
diagnosi certa di BBS incompleto è, tuttavia, di riscontro così poco
frequente, da risultare di scarsa rilevanza clinica.
Nel
blocco di branca destro (BBD) completo l'attivazione del ventricolo destro
avviene in ritardo rispetto al ventricolo sinistro. Poiché la branca sinistra
è intatta, l'attivazione settale avviene regolarmente da sinistra verso destra.
L'attivazione del ventricolo destro avviene in gran parte per conduzione lenta
da fibra muscolare a fibra muscolare; la parte terminale del QRS è prolungata a
0,12" 0 più, per l'aumento della durata della deflessione terminale del
QRS.
La
prevalenza del BBD completo in una popolazione giovane e sana è dello 0,1-0,3%;
tra soggetti con cardiopatia nota la prevalenza è dell'1-3%. Nella gran parte
dei soggetti non ospedalizzati non è evidenziabile alcuna cardiopatia
associata. La cardiopatia ischemica e quella ipertensiva sono le patologie più
frequentemente riscontrate, tuttavia tali eziologie giocano un ruolo meno
importante nei soggetti con BBD, rispetto a quelli con BBS.
La
diagnosi di BBD incompleto viene posta quando ai criteri riportati per il BBD
completo si associ un complesso QRS di durata inferiore a 0,12", senza
limite di durata minimo. Il BBD incompleto viene osservato frequentemente in
presenza di ingrandimento del ventricolo destro, soprattutto con sovraccarico
diastolico; è presente spesso nel cuore polmonare, tanto acuto quanto cronico.
Il BBD incompleto è, peraltro, di riscontro molto comune tra soggetti giovani
senza cardiopatia, in cui rappresenta probabilmente un ritardo di conduzione
fisiologico nella parete posterobasale del ventricolo destro.
Il
significato clinico del BBD isolato dipende essenzialmente dalla cardiopatia
eventualmente associata.
Blocco
di branca destro e blocco fascicolare anteriore.-Costituisce il tipo di blocco
bifascicolare di più comune riscontro. Nel blocco di branca destro associato al
blocco fascicolare anteriore (BBD e BFA), il ventricolo destro e la parete
anterolaterale del ventricolo sinistro sono attivate in ritardo. All'ECG sono
presenti le caratteristiche del BBD e del BFA isolati (vedi paragrafi relativi)
ed inoltre segni dipendenti dalla presenza dei due blocchi associati;
particolarmente utile per la diagnosi è il riscontro di onde s piccole o
assenti in I e aVL in concomitanza con un aspetto a BBD nelle derivazioni
precordiali.
Il
BBD associato a BFA è stato riportato nello 0,1-0,3% della popolazione generale
e nell'1% di una popolazione ospedalizzata. L'incidenza della progressione verso
il BAV completo riportata in letteratura, oscilla tra 1'1% ed il 6% anno.
Blocco
di branca destro e blocco fascicolare posteriore.-Il blocco di branca destro
associato al blocco fascicolare posteriore è di riscontro poco frequente. Studi
sperimentali hanno evidenziato la normale attivazione della parete
anterolaterale del ventricolo sinistro ed un'attivazione ritardata del
ventricolo destro e della parete inferoposteriore del ventricolo sinistro.
Analogamente
al BBD con BFA, si possono osservare caratteristiche elettrocardiografiche
proprie del BBD e del BFP isolati ed altre dipendenti dalla presenza dei due
blocchi combinati. Il criterio più utile per la diagnosi è probabilmente il
riscontrare l'assenza o la marcata riduzione dell'onda s in V6 (in contrasto con
la presenza di BBD), in concomitanza con un aspetto a BBD nelle derivazioni
precordiali.
Rotman,
cui si devono gli unici dati sul BBD con BFP nella popolazione generale,
riscontrò una prevalenza dello 0,007% di questo disturbo di conduzione. Le
eziologie più frequentemente riscontrate sono le cardiopatie ischemica ed
ipertensiva e la malattia degenerativa primitiva del tessuto di conduzione.
È riportata un'incidenza di progressione verso il BAV completo del
21-75%.
Blocco
trifascicolare.-Si definisce blocco trifascicolare il blocco di branca destro
associato, nello stesso o in elettrocardiogrammi diversi, a blocco fascicolare
anteriore e blocco fascicolare posteriore. Il BAV di I grado associato ad un
blocco bifascicolare non è necessariamente sinonimo di blocco trifascicolare,
soprattutto se l'intervallo PR è allungato in modo importante, poiché la sede
del ritardo può essere nel restante fascicolo della branca sinistra, ma anche
nel nodo AV o nel fascio di His. Nel blocco di branca sinistro completo con
allungamento dell'intervallo PR, è molto frequente una lesione del tronco
comune del fascio di His.
Mentre
un BAV di I grado associato ad un blocco di branca destro (BBD) completo senza
deviazione assiale destra o sinistra marcata è dovuto ad una lesione delle vie
di conduzione sottonodali solo nel 40% dei casi, lo è nel 75-85% dei casi con
BBD con blocco fascicolare anteriore e nel 100% dei casi con BBD e blocco
fascicolare posteriore. Se è disponibile una registrazione intracavitaria, la
definizione di blocco trifascicolare deve essere estesa al blocco bifascicolare
con intervallo HV prolungato o con BAV di II grado post-hisiano, che indicano
una lesione nel fascio di His o nel restante fascicolo della branca sinistra.
Il
blocco trifascicolare implica una malattia estesa del tessuto di conduzione.
Indipendentemente dall'eziologia, ischemica, secondaria a cardiomiopatia,
primitiva, la caratteristica comune è la tendenza ad evolvere verso il BAV
totale. Anche in assenza di sintomi è, quindi, indicato l'impianto di un
pace-maker.
Come
risulta dalla trattazione precedente, la terapia delle bradiaritmie è
costituita essenzialmente dalla elettrostimolazione permanente. Nelle tabelle
successive (5, 6, 7, 8, 9) sono riportate le attuali indicazioni alla
elettrostimolazione definitiva, suddivise per i differenti tipi di aritmie
trattate. Seguendo la classificazione proposta dall'American College of
Cardiology e dall'American Heart Association le indicazioni sono state suddivise
in 3 classi:
Classe
1: in cui vi è accordo sull'indicazione all'impianto di un pace-maker
definitivo;
Classe
2: in cui non vi è uniformità di vedute sui vantaggi dell'elettrostimolazione
permanente, ma in cui il pace-maker viene generalmente impiantato;
Classe
3: in cui vi è accordo sull'inutilità dell'impianto di un pace-maker
definitivo.
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GAITA
Aiuto
Istituto di Medicina e Chirurgia
Cardiovascolare,
Università di Torino
C.
GIUSTETTO – R. RICCARDI
M.
BOCCHIARDO
Istituto
di Medicina e Chirurgia
Cardiovascolare,
Università di Torino
E.
USLENGHI
Professore
Associato di Cardiologia,
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