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BREVE CORSO DI PNEUMOLOGIA

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BRONCHIETTASIE

G. Puglisi

Azienda Ospedaliera S.Camillo-Forlanini, Roma

Definite come un anormale e permanente dilatazione delle vie aeree  prossimali di medio calibro

(superiori a 2 mm.), generalmente secondaria a processi infiammatori, causata  dalla distruzione della componente elastica e muscolare della parete, possono essere cilindriche (dilatazione di una sezione dell’albero bronchiale relativamente uniforme a volte con la forma di un anello con sigillo), varicose (alternanza di tratti relativamente ristretti e di tratti dilatati), cistiche (progressiva dilatazione delle vie aeree fino a raggiungere l’aspetto di un palloncino). Sono cause di bronchiettasie: infezioni (prevalentemente batteriche e virali), ostruzione meccanica (corpi estranei, neoplasie), patologie congenite (sequestro polmonare, atresia bronchiale), manifestazioni di tipo immunologico (aspergillosi broncopolmonare di tipo allergico), stati di immunodeficit (ipogammaglobulinemia), difetti del trasporto di muco (discinesie ciliari), fibrosi polmonari. Condizioni patologiche come la rinosinusite purulenta, la fibrosi cistica, malattie del tessuto connettivo, malattie infiammatorie intestinali, la sindrome delle unghia gialle possono essere associate alle bronchiettasie. Per quanto riguarda l’aspetto anatomo patologico si riscontrano nella patologia bronchiettasica numerose alterazioni prevalentemente rappresentate da un infiltrato cellulare momonucleare della parete bronchiale con degenerazione dell’epitelio ciliato sostituito da tessuto di granulazione (epitelio squamoso o colonnare), scomparsa degli strati di elastina della parete bronchiale e distruzione del muscolo e della cartilagine bronchiale; sono inoltre presenti una bronchiolite costrittiva e ipertrofia delle arterie bronchiali che hanno estese anastomosi con le arterie polmonari. Tra le ipotesi immuno-istochimiche alla base del processo bronchiettasico sembrano assumere notevole rilevanza il danno bronchiale mediato da endotossine, proteasi e complessi antigene anticorpo, l’incremento di elastasi neutrofile con l’aggravarsi della malattia, l’intereazione di chemochine e citochine che modulano la progressione della flogosi, il ruolo dell’ossido citrico nel mantenimento dello stato infiammatorio. Rare sono le bronchiettasie congenite rispetto a quelle acquisite per distruzione diretta della parete bronchiale, a causa di infezioni, inalazione di sostanze chimiche dannose, reazioni immunologiche o anomalie vascolari che interferiscono con la nutrizione bronchiale o per alterazioni meccaniche, secondarie ad atelettasia o a perdita di volume parenchimale con aumentata trazione sulle pareti delle vie aeree, con conseguente dilatazione bronchiale e infezione secondaria.Tosse cronica, produzione di grandi quantità di espettorato mucopurulento, ippocratismo digitale, frequenti esacerbazioni infettive, emottisi e rilievi obiettivi di crepitii persistenti costituiscono i principali sintomi e segni delle bronchiettasie, a cui possono essere associati altri sintomi quali dispnea da esercizio fisico, perdita di peso, astenia, tachipnea, possibile cianosi, pallore, alitosi. Gli esami diagnostici più comuni comprendono lo studio radiologico del torace (Rx torace, HRCT) e l’esame colturale dell’espettorato e possono essere completati da altre indagini (complete blood count, test del sudore, immunoglobuline sieriche, precipitine nel siero e  PPD skin test). La radiografia del torace può essere negativa nel 10% dei casi. Sono segni tipici: le immagini “a binario” (ipertrasparenze tubulari con pareti ispessite) le immagini anulari e cistiche e le possibili opacità alveolari. Di estrema utilità è la Tac del torace ad alta risoluzione (HRCT) che permette di rilevare il rapporto bronco/arteria > di 1, le dilatazioni bronchiali con parete ispessita, il segno dell’anello con castone, il mancato decremento di calibro bronchiale verso la periferia, i bronchi dilatati sino ad 1 cm dalla pleura costale o adiacenti alla pleura mediastinica. Fanno parte delle complicanze degli stati bronchiettasici le infezioni polmonari ricorrenti, gli ascessi polmonari focali, l’emottisi, l’insufficienza respiratoria e il cuore polmonare. Il trattamento terapeutico è articolato e si basa  sul  controllo delle infezioni, il controllo delle secrezioni, su presidi terapeutici di vario tipo, sulla terapia chirurgica. La prevenzione delle bronchiettasie si identifica con la prevenzione delle malattie più frequentemente responsabili della loro comparsa in età pediatrica (vaccinazione antimorbillo e antipertosse, efficace trattamento delle infezioni broncopolmonari). In età adulta la vaccinazione antinfluenzale può ridurre il rischio di forme secondarie. Nel paziente bronchiettasico il controllo delle infezioni è rilevante anche al fine di prevenire la progressione del danno tessutale bronchiale legato alla reazione infiammatoria e responsabile dell’aggravamento della malattia. Si attua attraverso: Prevenzione delle infezioni respiratorie (vaccinazione antinfluenzale e antipneumococcica, trattamenti immunostimolanti, astensione dal fumo attivo e passivo, misure difensive contro la polluzione atmosferica), antibioticoterapia (delle fasi di riacutizzazione e di mantenimento), terapia sostitutiva con Immunoglobuline nei casi di deficit. La terapia antibiotica delle riacutizzazioni prevede:

Nelle forme forme leggere-moderate (passibili di trattamento ambulatoriale):

Principi generali: -trattamento antibiotico in tutti i casi di sintomi di riacutizzazione anche in assenza di febbre: comparsa o aumento  di espettorato, aumento di purulenza dell’espettorato, emoftoe,  flogosi delle vie respiratorie superiori  anche di probabile natura “virale”; -terapia empirica rivolta verso gli agenti più probabilmente implicati: Pneumococco, Haemophilus, ma anche Pseudomonas a. e  Stafilococco a.; -durata del trattamento sufficientemente prolungata (anche 10-15 giorni);-utilizzo dei massimi dosaggi;-antibiotici consigliati: Amoxicillina/ac.Clavulanico, Chinolonici, Trimethoprim-sulfametossazolo, Cefalosporine di II e III generazione, Tetracicline, Macrolidi, Ketolidi;

Nelle forme moderate-severe (preferibile trattam. parenterale; valutare la necessità di ricovero):

Principi generali: -tenere presente l’alta possibiltà di infezioni da Gram neg., in particolare Pseudomonas; -quando possibile, specie nelle forme gravi, tentare isolamento colturale  dell’agente con antibiogramma (preferibilmente in broncoscopia), in considerazione dell’elevata possibilità di infezione da germi difficili e pluriresistenti che richiedono trattamenti adeguati (Pseudomonas a., Stafilococco a., ma anche Stenotrofomonas, Acinetobacter,  Miceti); -durata del trattamento sufficientemente prolungata e uso di dosaggi elevati; -terapia empirica consigliata: Aminoglicoside(gentamicina o tobramicina) + Penicellina protetta (antipseudomonas), Cefalosporina di III generazione (antipseudomonas), Trimethoprim-sulfametossazolo, Fluorchinolonico (Ciprofloxacina), Carbapenemici +/- aminoglicosidi;

Paziente con Fibrosi cistica:

Preferenza di schemi terapeutici comprendenti Tobramicina (notevole frequenza di infezione da Pseudomonas aeruginosa).

Nella terapia antibiotica di mantenimento (indicata nelle forme diffuse con segni di infezione cronica, compromissione della funzione respiratoria, sintomi generali) è bene: verificare ripetutamente  l’agente infettante (germi resistenti), prescrivere gli antibiotici orali citati in precedenza, consigliare cicli di 10-14 giorni al mese ogni 2 mesi e, nei casi severi di Fibrosi cistica, utilizzare cicli di antibioticoterapia endovenosa.

Un regolare, quotidiano drenaggio per rimuovere le secrezioni bronchiali è parte routinaria del trattamento. E’ molto utile che un fisioterapista insegni ai pazienti e ai loro familiari le manovre del drenaggio posturale ed esercizi per tossire efficacemente, come è utile che venga eseguita una terapia  terapia espettorante (nebulizzazione con soluzioni saline e mucolitici come l’acetilcisteina) e mantenuta una generale adeguata  idratazione. Nel trattamento delle bronchiettasie trovano indicazione altri presidi terapeutici come i broncodilatatori e i cortisonici: i broncodilatatori riducono il broncospasmo associato ad iperreattività e migliorano la clearance mucociliare mentre i cortisonici modificano la risposta infiammatoria causata dai microrganismi presenti nelle bronchiettasie e conseguentemente riducono il danno tissutale. Infine, è possibile far ricorso anche alla terapia chirurgica nei seguenti casi: forme localizzate scarsamente controllate dagli antibiotici, riduzione di eccessiva produzione di muco, emottisi (embolizzazione dell’arteria   bronchiale),  particolari infezioni da MAC (Mycobacterium avium complex) o Aspergillus, singolo o doppio trapianto polmonare  (FEV1 < 30%).