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BREVE CORSO DI PNEUMOLOGIA

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LA GRANDEZZA DEL FENOMENO: CASISTICA DEL CENTRO DELLE PNEUMOPATIE INTERSTIZIALI DELLA 3^ U.O. DELL’OSPEDALE FORLANINI

G. Farinelli

Azienda Ospedaliera S.Camillo-Forlanini, Roma

Viene esaminata retrospettivamente la casistica dei pazienti portatori di una Polmonite Interstiziale Idiopatica che hanno fatto accesso alle strutture di diagnosi e cura della 3^ Unità Operativa di Pneumologia dell’Ospedale Forlanini di Roma (Reparto di degenza ordinaria  e Ambulatorio/Day Hospital). Il periodo preso in considerazione va dal giugno 1999 al giugno 2003.

I casi presi in esame sono unicamente quelli caratterizzabili sul piano clinico-radiologico come Fibrosi Polmonare Idiopatica o come quadri di interstiziopatia polmonare diffusa da causa non nota, con l’esclusione di altre forme di pneumopatia interstiziale: granulomatose, da ipersensibilità, da farmaci, vasculitiche,  COP etc.

   Il campione è composto da 116 pazienti, di cui 65 maschi e 51 femmine, di età compresa fra i 20 e i 93 anni.

92 sono stati i casi di primo accertamento, in cui la diagnosi della pneumopatia è stata fatta in occasione del ricovero, mentre in 24 casi l’esistenza della malattia era già nota  ed era stata evidenziata in altra sede.

Per quanto riguarda la diagnosi possiamo riferire quanto segue:

-        Le forme diagnosticate come FIP/UIP sono state in totale 77, di cui 60 di primo accertamento;

-        Negli altri 39 casi la diagnosi è stata genericamente di “Pneumopatia interstiziale” per un quadro clinico-radiologico non ritenuto sufficientemente compatibile con FIP o per accertamento bioptico di IIP non- UIP;

-        I pazienti sottoposti a biopsia polmonare in VATS sono stati 30. I risultati dell’esame istologico sono i seguenti:

-        UIP = 16 casi

-        NSIP = 9 casi

-        Altre IIP non altrimenti definibili = 5 casi

Per quanto riguarda l’estensione e la gravità della malattia al momento dell’accesso nella nostra Unità Operativa possiamo riferire quanto segue:

-        Oltre il 30% dei pazienti totali (37) presentava già al ricovero una condizione conclamata di insufficienza respiratoria con necessità di OLT; tra questi 17 (su un totale di 24) erano  forme già precedentemente diagnosticate. Da rilevare il fatto che in oltre il 20% (20 casi su 92) dei pazienti al primo accertamento della pneumopatia interstiziale  esisteva una conclamata insufficienza respiratoria. 13 sono stati i pazienti andati incontro a insufficienza respiratoria (con necessità di OLT) nel periodo successivo alla diagnosi.

-        In una grande maggioranza di casi giunti per la prima volta all’ osservazione la sintomatologia datava da molto tempo, e il quadro radiografico e funzionale  era quello di una malattia avanzata.

In merito al decorso e alla prognosi possiamo rilevare come siano state  generalmente  più favorevoli nelle forme non-UIP. Tra i casi di FIP/UIP di cui si è in possesso di un follow-up i decessi avvenuti sono stati in totale 18, tra cui 13 nelle forme di primo accertamento. 1 paziente è stato sottoposto a trapianto di polmone; 1 paziente è attualmente in lista di attesa per trapianto.

Nella nostre conclusioni vogliamo fra l’altro sottolineare come ancora attualmente la diagnosi di Fibrosi polmonare idiopatica sia una diagnosi  generalmente tardiva, e come i pazienti arrivino assai frequentemente all’osservazione specialistica con malattia avanzata, spesso con insufficienza respiratoria conclamata, essendo stati precedentemente inquadrati e trattati con generiche diagnosi di malattia respiratoria cronica (“asma”, “bronchite cronica”, “enfisema” e così via) pur  di fronte spesso a quadri radiografici fortemente suggestivi, a testimoniare di una non ancora sufficientemente diffusa cultura in queste patologie.